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原发性胆汁性肝硬化

童永贤博士

肝胆胰外科及普通外科医生
内外全科医学士 (MBBS) • 医学硕士 (MMed) • 爱尔兰皇家外科医师学会会员 (MRCS (IRE)) • 爱丁堡皇家外科医师学会会员 (FRCSED) • 印度医学科学院院士 (FAMS)

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什么是胆汁性肝硬化？

胆汁性肝硬化是一种慢性疾病，其特征是肝脏内胆管进行性破坏。这种破坏阻碍了胆汁的运输，而胆汁是小肠吸收脂肪和脂溶性维生素所必需的液体。.


胆汁积聚会导致肝脏炎症和瘢痕（纤维化），进而发展为肝硬化，正常肝组织被瘢痕组织取代，严重影响肝功能。.

病因和风险因素

这种疾病分为两大类：原发性胆汁性肝硬化（PBC）和继发性胆汁性肝硬化（SBC）。两类疾病的病因和危险因素差异很大。.

原发性胆汁性肝硬化（PBC）

PBC主要被认为是一种自身免疫性疾病，但其确切病因尚不清楚。主要因素包括：

  • 遗传倾向： 有原发性胆汁性胆管炎或其他自身免疫性疾病家族史会增加患病风险。.
  • 环境触发因素： 某些感染、吸烟和接触有毒物质可能是原发性胆汁性胆管炎的潜在诱因。.
  • 免疫系统功能障碍： 人体的免疫系统错误地攻击胆管内壁细胞，导致炎症和损伤。.

继发性胆汁性肝硬化（SBC）

单发性胆汁淤积症（SBC）是由导致胆管长期阻塞的疾病引起的，最终导致胆汁积聚和肝脏损伤。常见病因包括：

  • 胆管阻塞： 这可能是由于胆结石、囊肿或肿瘤阻塞胆管所致。.
  • 慢性胆道感染： 影响胆管的感染会导致胆管瘢痕形成和阻塞。.
  • 手术并发症： 涉及胆管的操作可能会无意中造成损伤或狭窄，从而导致胆管癌。.

风险因素

除了直接病因外，还有几个风险因素会增加患胆汁性肝硬化的可能性：

  • 年龄： PBC 更常见于 30 至 60 岁的人群。.
  • 性别： 女性比男性更容易患上原发性胆汁性胆管炎（PBC）。.
  • 自身免疫性疾病史： 患有其他自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎或甲状腺炎）的个体患原发性胆汁性胆管炎的风险更高。.

症状

胆汁性肝硬化可能在早期无症状发展，通常在病情发展到晚期之前都不会出现任何症状。当症状出现时，可能包括：

早期症状

疲劳： 一种挥之不去的疲倦感，休息也无法缓解。

瘙痒（Pruritus）： 无法解释的持续性瘙痒，通常不伴有皮疹，影响身体各个部位。.

眼睛和口腔干燥： 干燥综合征的症状，可能与自身免疫性疾病有关。.

随着疾病进展

  • 黄疸： 由于血液中胆红素积聚，导致皮肤和眼白发黄。.
  • 尿色深，粪便颜色浅： 由于胆红素代谢改变，导致尿液和粪便颜色发生变化。.
  • 右上腹疼痛： 右上腹部（靠近肝脏）不适或疼痛。.

晚期症状

  • 腿部和腹部肿胀： 这是由于肝脏蛋白质生成减少和腹部血管压力升高导致体液积聚所致。.
  • 容易出现瘀伤和出血： 随着肝功能下降，血液凝固所需的蛋白质生成也会减少。.
  • 骨骼脆弱： 骨质疏松症可能由此发生，增加骨折的风险。.

诊断

诊断胆汁性肝硬化需要结合临床评估、实验室检查和影像学检查来评估肝脏功能和结构。.

临床评估

  • 病史： 确定风险因素、症状以及任何肝病或自身免疫性疾病史。.
  • 体格检查： 重点关注黄疸、皮肤变化或肝脏肿大等体征。.

实验室检测

  • 血液检查： 检测肝酶、胆红素水平以及针对胆管细胞的自身免疫活性的特定标志物。.
  • 免疫球蛋白水平： IgM 水平升高可能是原发性胆汁性胆管炎 (PBC) 的征兆。.
  • 肝功能检查： 评估肝脏产生蛋白质和处理废物的能力。.

影像学研究

  • 超声波： 一种用于观察肝脏和胆管，寻找损伤或阻塞迹象的方法。.
  • 磁共振成像（MRI）： 提供胆管的详细图像，并能识别阻塞或结构变化。.

附加测试

为了排除其他疾病或确诊，可能会建议进行其他诊断程序，例如内镜逆行胰胆管造影术（ERCP），该手术可以更直接地观察胆管和胰管。.

 

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非手术治疗方案

非手术治疗侧重于药物治疗和生活方式调整，以控制症状和延缓疾病进展。.

医疗疗法

  • 保肝药物： 这种胆汁酸通常是首选治疗方法，旨在通过改善胆汁流动来减缓疾病进展。.
  • OCA: 对于 UDCA 疗效不佳的患者，OCA 提供了一种改善肝酶水平的替代方案。.
  • 免疫抑制药物： 这些药物用于控制疾病的自身免疫成分，减少炎症和免疫系统活性。.

对症治疗

  • 胆汁清除药物： 专门针对胆汁淤积引起的瘙痒。.
  • 脂溶性维生素补充剂： 补充维生素 D、E、A 和 K，以对抗因胆汁流动受损引起的缺乏症。.
  • 骨骼健康药物： 预防或治疗骨质疏松症的方法，包括补充钙和维生素 D。.

生活方式调整

  • 定期监测： 根据病情进展情况调整治疗方案至关重要。.
  • 饮食和运动： 均衡的饮食和规律的运动有助于肝脏健康。.

外科治疗及其他手术

对于病情较重的病例或非手术治疗方案不足的情况，可考虑进行外科治疗和手术，包括胆道引流和肝移植。.

  • 胆道引流手术： 对于由梗阻引起的继发性胆汁性肝硬化，可能需要手术干预来清除或绕过阻塞物。.
  • 肝移植： 对于肝功能严重受损的患者，肝移植可能是最有效的治疗方法，可以延长生存期并提高生活质量。.

可能出现的并发症

随着病情发展，可能会出现多种并发症。.

门静脉高压

门静脉系统血压升高可能导致静脉曲张和出血风险增加。.

肝衰竭

肝功能严重下降会导致危及生命的并发症。.

肝癌风险增加

肝硬化会增加患肝癌的风险。.

肝衰竭

骨密度降低，使骨骼更加脆弱，更容易发生骨折。.

Dr Thng Yongxian, colorectal and general surgeon at private clinic Singapore

童永贤博士

高级顾问

肝胆胰外科及普通外科医生

MBBS（新加坡）• MMed（外科）• MRCS（爱尔兰）• FRCSEd（普通）• FAMS（外科）

唐永贤医生是一位接受过专科培训的肝胆胰外科及普通外科医生，已完成超过6000例外科手术。.

  • 医学学士和外科学士
  • 新加坡国立大学
  • 爱尔兰皇家外科医学院院士
  • 新加坡医学硕士（普通外科）
  • 爱丁堡皇家外科医学院院士
  • 新加坡医学科学院院士

他首先在新加坡中央医院肝胆外科接受了肝胆外科的专科培训。之后，他在韩国首尔大学医院盆唐分院完成了微创肝胆外科的临床研究员培训。.


唐医生在其所在的医院创建并率先开展了微创手术项目，用于治疗复杂的肝脏和胰腺疾病。他的手术曾多次在国家电视台进行现场直播。他的手术视频也曾在国际外科会议上展出。此外，他还率先将胶囊内镜应用于结直肠癌筛查。.


Thng医生曾在医院、医疗集群和卫生部等多个委员会任职。Thng医生曾担任卫生部以价值为导向的医疗服务（VDC）腹腔镜胆囊切除术临床医生工作组成员。.

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